Новый метод лечения гемофилии работает прямо из человеческой клетки

НаукаFan

Вирус здоровой крови

Подготовила Наталия Лескова

Теоретически мутация, ведущая к заболеванию, может появиться у ребенка от здоровых родителей, не являющихся ее носителями, однако это крайне редкое событие

Считается, что гемофилия — проблема вырождающихся царских династий, но это вообще не так. Это просто редкое заболевание: на десять тысяч новорожденных мальчиков выпадает один случай. То есть каждый год в России рождается 50 детей, которым требуется лечение от гемофилии. Как болезнь вовремя распознать и можно ли ее вылечить, рассказывает Ольга Митяева, кандидат биологических наук, заведующая лабораторией геномного редактирования МФТИ, заместитель директора Центра живых систем МФТИ.

Гемофилия — заболевание, которое ведет к нарушению гемостаза — способности организма сохранять кровь в жидком состоянии, останавливать кровотечения при повреждении сосудов, растворять тромбы, когда стенка сосуда восстановлена.

Когда мы получаем ранение, нарушается целостность сосудистой стенки. В этом случае организм принимает меры: эндотелий сосудов (тонкий внутренний слой поверхности сосуда) начинает выделять ряд сигнальных молекул, под воздействием которых тромбоциты скапливаются в месте разрыва, образуя первичную пробку и уменьшая кровопотерю. Это так называемый первичный, или клеточный, гемостаз. В ходе вторичного, или плазменного, гемостаза в дело вступает ряд факторов свертываемости крови, которые содержатся в плазме. Всего факторов свертываемости у человека «чертова дюжина» — 13.

Когда кровь не останавливается

Факторы свертываемости последовательно взаимодействуют, активируя друг друга. Они инициализируют превращение фибриногена в фибриновые волокна, которые составляют полимерную сеточку, укрепляющую эту пробку из тромбов, и образует плотную структуру, которая закрывает нарушение сосудистой стенки. Дальше рана заживает, и после этого этот тромб растворяется в кровотоке за ненадобностью.

O'qishni davom ettirish uchun tizimga kiring. Bu tez va bepul.

Roʻyxatdan oʻtish orqali men foydalanish shartlari 

Tavsiya etilgan maqolalar

Криптоутки Криптоутки

Сегодня DApp-игры – один из самых быстрорастущих рынков

Популярная механика
Сергей Салкуцан: «Очаги цифровизации возникают в разных областях знаний» Сергей Салкуцан: «Очаги цифровизации возникают в разных областях знаний»

Как меняется наука сегодня и может ли ИИ заменить ученого?

РБК
20 вещей, которые могут тебе пригодиться в постели 20 вещей, которые могут тебе пригодиться в постели

Объекты и явления, при помощи которых твой секс будет еще великолепнее

Maxim
«Женщины играют значительную роль в освоении арктических территорий» «Женщины играют значительную роль в освоении арктических территорий»

О важности постоянного прямого диалога с женщинами коренных народов Севера

РБК
Самолет комсомольцев Самолет комсомольцев

Уникальный авиационный проект, созданный комсомольцами и на деньги комсомола

Популярная механика
Туманные горизонты Туманные горизонты

Компаниям придется продолжить адаптацию к радикально изменившимся условиям

РБК
Владимир Васильев: «Гонка технологических «вооружений» уже началась» Владимир Васильев: «Гонка технологических «вооружений» уже началась»

Владимир Васильев – о влиянии больших языковых моделей на будущее человека

РБК
«Устойчивое развитие северных регионов невозможно без участия женщин» «Устойчивое развитие северных регионов невозможно без участия женщин»

Как гендерное равенство влияет на реализацию социальных проектов и инициатив

РБК
Налей мне: как организовать водоснабжение частного дома Налей мне: как организовать водоснабжение частного дома

Даже за городом нужны комфорт и безопасность, и прежде всего чистая вода

Популярная механика
Места знать надо Места знать надо

Как города мира конкурируют за лидеров хай-тека, науки и креативных индустрий

РБК
«Профориентационные туристические маршруты помогут привлекать кадры» «Профориентационные туристические маршруты помогут привлекать кадры»

Чем промышленный туризм интересен бизнесу

РБК
Нижняя часть «Артемиды» глазами баллистика Нижняя часть «Артемиды» глазами баллистика

Начинается новый этап колонизации единственного спутника Земли

Наука
О чём пишут научно-популярные журналы мира О чём пишут научно-популярные журналы мира

Угроза от соли, раннее изучение иностранного языка и электрические самолеты

Наука и жизнь
Как умирают в теплой воде Как умирают в теплой воде

Как остановить стремительное исчезновение крупнейших в мире морских звезд

Наука
Химпром запускает реакцию восстановления Химпром запускает реакцию восстановления

От чего зависят развитие и технологический суверенитет российского химпрома

РБК
«Базовая задача — регулирование трансграничного рынка» «Базовая задача — регулирование трансграничного рынка»

Каких мер ожидают от государства производители биологически активных добавок

РБК
Работа до посинения Работа до посинения

Почему будет падать спрос на белых воротничков

РБК
Простые радости Простые радости

В лаконичном современном интерьере сохранены основные принципы функциональности

Идеи Вашего Дома
Андрей Семенов: «Продолжим обеспечивать безопасные и комфортные перелеты» Андрей Семенов: «Продолжим обеспечивать безопасные и комфортные перелеты»

Российские авиакомпании привыкают жить без поддержки Boeing и Airbus

РБК
Суп кочевника Суп кочевника

Монгольский наваристый мясной суп

Вокруг света
Одиночество лидера Одиночество лидера

Одиночество как проявление силы человека в исполнении Николая Рериха

Вокруг света
Растет популярность гастротуров Растет популярность гастротуров

Знакомство с кулинарными традициями дополняет многие туристические программы

РБК
Ледниковые прерии Ледниковые прерии

Что погубило тундростепь и мамонтовую фауну?

Вокруг света
Этнокультурный вектор устойчивого развития. Женщины Севера Этнокультурный вектор устойчивого развития. Женщины Севера

Современные тренды устойчивого развития меняют подходы к управлению

РБК
Крутятся диски Крутятся диски

Утилизация отработавшей свое компьютерной техники оказалась выгодным делом

Наука
Новая жизнь биотехнологий Новая жизнь биотехнологий

Биотехнологии стали драйвером развития многих важных областей экономики

РБК
Путешествия по стране могут стать драйвером экономики Путешествия по стране могут стать драйвером экономики

Туристическая отрасль получила шанс на динамичное развитие

РБК
Великая степь Великая степь

Великая степь была всегда, сколько себя помнит человечество

Вокруг света
«Инвесторы ждут четких и неизменных правил игры» «Инвесторы ждут четких и неизменных правил игры»

Государство должно расширять территории с комфортными условиями для бизнеса

РБК
Близ города Калязина Близ города Калязина

Для оформления пространства они выбрали палитру луговых цветов

Идеи Вашего Дома
Открыть в приложении