Новый метод лечения гемофилии работает прямо из человеческой клетки

НаукаFan

Вирус здоровой крови

Подготовила Наталия Лескова

Теоретически мутация, ведущая к заболеванию, может появиться у ребенка от здоровых родителей, не являющихся ее носителями, однако это крайне редкое событие

Считается, что гемофилия — проблема вырождающихся царских династий, но это вообще не так. Это просто редкое заболевание: на десять тысяч новорожденных мальчиков выпадает один случай. То есть каждый год в России рождается 50 детей, которым требуется лечение от гемофилии. Как болезнь вовремя распознать и можно ли ее вылечить, рассказывает Ольга Митяева, кандидат биологических наук, заведующая лабораторией геномного редактирования МФТИ, заместитель директора Центра живых систем МФТИ.

Гемофилия — заболевание, которое ведет к нарушению гемостаза — способности организма сохранять кровь в жидком состоянии, останавливать кровотечения при повреждении сосудов, растворять тромбы, когда стенка сосуда восстановлена.

Когда мы получаем ранение, нарушается целостность сосудистой стенки. В этом случае организм принимает меры: эндотелий сосудов (тонкий внутренний слой поверхности сосуда) начинает выделять ряд сигнальных молекул, под воздействием которых тромбоциты скапливаются в месте разрыва, образуя первичную пробку и уменьшая кровопотерю. Это так называемый первичный, или клеточный, гемостаз. В ходе вторичного, или плазменного, гемостаза в дело вступает ряд факторов свертываемости крови, которые содержатся в плазме. Всего факторов свертываемости у человека «чертова дюжина» — 13.

Когда кровь не останавливается

Факторы свертываемости последовательно взаимодействуют, активируя друг друга. Они инициализируют превращение фибриногена в фибриновые волокна, которые составляют полимерную сеточку, укрепляющую эту пробку из тромбов, и образует плотную структуру, которая закрывает нарушение сосудистой стенки. Дальше рана заживает, и после этого этот тромб растворяется в кровотоке за ненадобностью.

O'qishni davom ettirish uchun tizimga kiring. Bu tez va bepul.

Roʻyxatdan oʻtish orqali men foydalanish shartlari 

Tavsiya etilgan maqolalar

Помпеи — сундук с сокровищами, который никогда не перестанет удивлять Помпеи — сундук с сокровищами, который никогда не перестанет удивлять

В Инсуле 10 был обнаружен триклиний, украшенный невероятной красоты фресками

Наука
О чём пишут научно-популярные журналы мира О чём пишут научно-популярные журналы мира

Угроза от соли, раннее изучение иностранного языка и электрические самолеты

Наука и жизнь
Слово редактора Слово редактора

На самом деле, нет более открытых миру людей, чем яхтсмены

Y Magazine
История с цветом История с цветом

Интерьер этого дома — профессиональный микс разных стилей

Идеи Вашего Дома
«Малочисленные народы прекрасно интегрированы в современном обществе» «Малочисленные народы прекрасно интегрированы в современном обществе»

Об участии в современной экономике женщин коренных малочисленных народов

РБК
Крутятся диски Крутятся диски

Утилизация отработавшей свое компьютерной техники оказалась выгодным делом

Наука
Душистые травы прованса Душистые травы прованса

Любители вкусно покушать при упоминании Прованса вспоминают прованские травы

Наука и жизнь
Третья форма денег Третья форма денег

Зачем в России запускают цифровой рубль и как он будет работать

РБК
«Профориентационные туристические маршруты помогут привлекать кадры» «Профориентационные туристические маршруты помогут привлекать кадры»

Чем промышленный туризм интересен бизнесу

РБК
Кристальное равновесие Кристальное равновесие

Баланс старого и нового в доме получился идеальным, как кристаллическая решётка

Идеи Вашего Дома
Первая карта метагенома почв Первая карта метагенома почв

Почвы представляют собой одно из крупнейших хранилищ мирового биоразнообразия

Наука и жизнь
Загадка дюн Утопии: когда Марс был полон влаги и почему стал безжизненной пустыней? Загадка дюн Утопии: когда Марс был полон влаги и почему стал безжизненной пустыней?

Из-за чего сосед по Солнечной системе потерял всю свою воду

Вокруг света
«Сделаться великим человеком»: как Андрей Колмогоров исполнил свой план «с юношеским задором» «Сделаться великим человеком»: как Андрей Колмогоров исполнил свой план «с юношеским задором»

Математик Андрей Колмогоров внес весомый вклад в реформу образования в СССР

Вокруг света
Жужжащие в темноте: 7 фактов о комарах, которые вас удивят Жужжащие в темноте: 7 фактов о комарах, которые вас удивят

Как можно обмануть кровососов при помощи сыра?

Вокруг света
Кому и зачем нужна осиная талия Кому и зачем нужна осиная талия

Зачем насекомым тонкая талия?

Наука и жизнь
Гимн одуванчику! Гимн одуванчику!

Одуванчик врачует душу, ведь он — замечательный символ весны!

Наука и жизнь
Ленивцы против супербактерий: как тихони из тропических лесов помогут победить болезни человека? Ленивцы против супербактерий: как тихони из тропических лесов помогут победить болезни человека?

Как ленивцы могут помочь победить супербактерий?

Вокруг света
Не проморгай эволюцию: рыба-амфибия рассказала, зачем далекие предки людей научились двигать веками Не проморгай эволюцию: рыба-амфибия рассказала, зачем далекие предки людей научились двигать веками

Илистые прыгуны — уникальные существа на нашей планете

Вокруг света
Яблони в цвету. какое чудо! Яблони в цвету. какое чудо!

Декоративные яблони — садовая группа, переживающая новый расцвет

Наука и жизнь
«Брат по духу номер один»: как певец Джеймс Браун прошел путь от мелкого воришки до суперзвезды соула «Брат по духу номер один»: как певец Джеймс Браун прошел путь от мелкого воришки до суперзвезды соула

Как Джеймс Браун стал кумиром для многомиллионной аудитории

Вокруг света
10 волшебных фото насекомых, какими вы их никогда не видели 10 волшебных фото насекомых, какими вы их никогда не видели

Невероятные снимки необычных насекомых

Вокруг света
Пастораль Пастораль

Как живут сойоты, потомки древнейшего самодийского народа Восточных Саян

Вокруг света
Путь к даме сердца: чем может удивить испанский город Эль-Тобосо — «родина» Дульсинеи Тобосской Путь к даме сердца: чем может удивить испанский город Эль-Тобосо — «родина» Дульсинеи Тобосской

Город Эль-Тобосо из романа Сервантеса совершенно реален

Вокруг света
Наука о чужих. Жизнь и разум во Вселенной Наука о чужих. Жизнь и разум во Вселенной

Как складывались теории формирования Солнечной системы и Земли

Наука и жизнь
Путешествие на Венеру Путешествие на Венеру

Фрагменты из романа Ахилла Эро «Путешествие на Венеру»

Наука и жизнь
Вокруг света в 80 лет: как две пенсионерки за 80 дней посетили 18 стран и Антарктиду Вокруг света в 80 лет: как две пенсионерки за 80 дней посетили 18 стран и Антарктиду

Подруги планировали приключение, и оно удалось

Вокруг света
Киты пахнут лекарствами — что делать? Как химики из МГУ чукотским охотникам помогали Киты пахнут лекарствами — что делать? Как химики из МГУ чукотским охотникам помогали

Коренной народ Севера столкнулся с неожиданной проблемой

Вокруг света
Уроки китайского Уроки китайского

Li L9 Max, который не стремится быть понятым

Автопилот
Это вам не кино: ученые назвали растение, которое выживет и даст урожай на Марсе Это вам не кино: ученые назвали растение, которое выживет и даст урожай на Марсе

Сценарий выживания, как в фильме «Марсианин», оказался не самым перспективным

Вокруг света
Четыре сыра Четыре сыра

Как сменить город на деревню и стать сыроваром

Вокруг света
Открыть в приложении