Новый метод лечения гемофилии работает прямо из человеческой клетки

НаукаFan

Вирус здоровой крови

Подготовила Наталия Лескова

Теоретически мутация, ведущая к заболеванию, может появиться у ребенка от здоровых родителей, не являющихся ее носителями, однако это крайне редкое событие

Считается, что гемофилия — проблема вырождающихся царских династий, но это вообще не так. Это просто редкое заболевание: на десять тысяч новорожденных мальчиков выпадает один случай. То есть каждый год в России рождается 50 детей, которым требуется лечение от гемофилии. Как болезнь вовремя распознать и можно ли ее вылечить, рассказывает Ольга Митяева, кандидат биологических наук, заведующая лабораторией геномного редактирования МФТИ, заместитель директора Центра живых систем МФТИ.

Гемофилия — заболевание, которое ведет к нарушению гемостаза — способности организма сохранять кровь в жидком состоянии, останавливать кровотечения при повреждении сосудов, растворять тромбы, когда стенка сосуда восстановлена.

Когда мы получаем ранение, нарушается целостность сосудистой стенки. В этом случае организм принимает меры: эндотелий сосудов (тонкий внутренний слой поверхности сосуда) начинает выделять ряд сигнальных молекул, под воздействием которых тромбоциты скапливаются в месте разрыва, образуя первичную пробку и уменьшая кровопотерю. Это так называемый первичный, или клеточный, гемостаз. В ходе вторичного, или плазменного, гемостаза в дело вступает ряд факторов свертываемости крови, которые содержатся в плазме. Всего факторов свертываемости у человека «чертова дюжина» — 13.

Когда кровь не останавливается

Факторы свертываемости последовательно взаимодействуют, активируя друг друга. Они инициализируют превращение фибриногена в фибриновые волокна, которые составляют полимерную сеточку, укрепляющую эту пробку из тромбов, и образует плотную структуру, которая закрывает нарушение сосудистой стенки. Дальше рана заживает, и после этого этот тромб растворяется в кровотоке за ненадобностью.

O'qishni davom ettirish uchun tizimga kiring. Bu tez va bepul.

Roʻyxatdan oʻtish orqali men foydalanish shartlari 

Tavsiya etilgan maqolalar

Введение в компьютерную вирусологию Введение в компьютерную вирусологию

Изобретение Фредерика Коэна поставило под угрозу главное достижение цивилизации

Наука
Химия перенаправляет потоки Химия перенаправляет потоки

Санкции против промышленности привели к смене направлений

РБК
«Двойка» за хорошее поведение «Двойка» за хорошее поведение

BMW M2 Gran Coupe: баварское купе, которое на самом деле седан

Автопилот
«Женщины играют значительную роль в освоении арктических территорий» «Женщины играют значительную роль в освоении арктических территорий»

О важности постоянного прямого диалога с женщинами коренных народов Севера

РБК
Первенцы Вселенной Первенцы Вселенной

Какими были древнейшие звезды, появившиеся после Большого взрыва

Наука
Что упало, не пропало Что упало, не пропало

Метеоритные кратеры на Земле

Наука и жизнь
Кристальное равновесие Кристальное равновесие

Баланс старого и нового в доме получился идеальным, как кристаллическая решётка

Идеи Вашего Дома
Наука о чужих. Жизнь и разум во Вселенной Наука о чужих. Жизнь и разум во Вселенной

Марс лучше всего наблюдать в периоды противостояний

Наука и жизнь
Ледниковые прерии Ледниковые прерии

Что погубило тундростепь и мамонтовую фауну?

Вокруг света
«На казенный счет изгонял бога из природы» «На казенный счет изгонял бога из природы»

Климент Тимирязев раскрыл тайну фотосинтеза и изобретал теплицу

Наука
«Цель — привлечь новых инвесторов и заинтересовать туристов» «Цель — привлечь новых инвесторов и заинтересовать туристов»

Калужская область, безусловно, привлекательна для туриста

РБК
«Север России — стратегически важный для нас регион» «Север России — стратегически важный для нас регион»

Север, Сибирь и Дальний Восток, — объект пристального внимания государства

РБК
Крутятся диски Крутятся диски

Утилизация отработавшей свое компьютерной техники оказалась выгодным делом

Наука
Великая степь Великая степь

Великая степь была всегда, сколько себя помнит человечество

Вокруг света
Как птицы учатся использовать звёздный компас Как птицы учатся использовать звёздный компас

Биологи связали популяции птиц, зимующих в одном районе, а гнездящихся в другом

Наука и жизнь
О чём пишут научно-популярные журналы мира О чём пишут научно-популярные журналы мира

Угроза от соли, раннее изучение иностранного языка и электрические самолеты

Наука и жизнь
Время Змееносца. Летнее небо Время Змееносца. Летнее небо

Змееносец — крупное экваториальное созвездие, пересекающее эклиптику

Наука и жизнь
Одиночество лидера Одиночество лидера

Одиночество как проявление силы человека в исполнении Николая Рериха

Вокруг света
Кому нужны памятники природы?.. Кому нужны памятники природы?..

Что представляет собой памятник природы по сути?

Наука и жизнь
Андрей Шапенко: «Счастливому руководителю проще вдохновить своих коллег» Андрей Шапенко: «Счастливому руководителю проще вдохновить своих коллег»

Зачем лидеру искать путь к счастью и транслировать ценности своим подчиненным?

РБК
«Кластерный механизм — ключевой фактор развития химпрома» «Кластерный механизм — ключевой фактор развития химпрома»

Как сегодня развивается химическая отрасль и какие задачи решает бизнес

РБК
Новая жизнь биотехнологий Новая жизнь биотехнологий

Биотехнологии стали драйвером развития многих важных областей экономики

РБК
В солнечной долине В солнечной долине

Светлый таунхаус на первой линии Чёрного моря, в окружении гор и виноградников

Идеи Вашего Дома
«Производственная цепочка в кластере будет крепкой и гибкой» «Производственная цепочка в кластере будет крепкой и гибкой»

О перспективах химического кластера в Московской области

РБК
ЗОЖ. Оборотни полки ЗОЖ. Оборотни полки

Андрей Соколов о неоднозначности продуктов на полках магазинов

Агроинвестор
Между «Севером — Югом» и «Западом — Востоком» Между «Севером — Югом» и «Западом — Востоком»

Потенциал развития сельского хозяйства Самарской области

Агроинвестор
Душистые травы прованса Душистые травы прованса

Любители вкусно покушать при упоминании Прованса вспоминают прованские травы

Наука и жизнь
«Малочисленные народы прекрасно интегрированы в современном обществе» «Малочисленные народы прекрасно интегрированы в современном обществе»

Об участии в современной экономике женщин коренных малочисленных народов

РБК
Сергей Салкуцан: «Очаги цифровизации возникают в разных областях знаний» Сергей Салкуцан: «Очаги цифровизации возникают в разных областях знаний»

Как меняется наука сегодня и может ли ИИ заменить ученого?

РБК
Окнами в лес Окнами в лес

Интерьер оформлен так, чтобы поддерживать эффект единения с природой

Идеи Вашего Дома
Открыть в приложении