Новый метод лечения гемофилии работает прямо из человеческой клетки

НаукаFan

Вирус здоровой крови

Подготовила Наталия Лескова

Теоретически мутация, ведущая к заболеванию, может появиться у ребенка от здоровых родителей, не являющихся ее носителями, однако это крайне редкое событие

Считается, что гемофилия — проблема вырождающихся царских династий, но это вообще не так. Это просто редкое заболевание: на десять тысяч новорожденных мальчиков выпадает один случай. То есть каждый год в России рождается 50 детей, которым требуется лечение от гемофилии. Как болезнь вовремя распознать и можно ли ее вылечить, рассказывает Ольга Митяева, кандидат биологических наук, заведующая лабораторией геномного редактирования МФТИ, заместитель директора Центра живых систем МФТИ.

Гемофилия — заболевание, которое ведет к нарушению гемостаза — способности организма сохранять кровь в жидком состоянии, останавливать кровотечения при повреждении сосудов, растворять тромбы, когда стенка сосуда восстановлена.

Когда мы получаем ранение, нарушается целостность сосудистой стенки. В этом случае организм принимает меры: эндотелий сосудов (тонкий внутренний слой поверхности сосуда) начинает выделять ряд сигнальных молекул, под воздействием которых тромбоциты скапливаются в месте разрыва, образуя первичную пробку и уменьшая кровопотерю. Это так называемый первичный, или клеточный, гемостаз. В ходе вторичного, или плазменного, гемостаза в дело вступает ряд факторов свертываемости крови, которые содержатся в плазме. Всего факторов свертываемости у человека «чертова дюжина» — 13.

Когда кровь не останавливается

Факторы свертываемости последовательно взаимодействуют, активируя друг друга. Они инициализируют превращение фибриногена в фибриновые волокна, которые составляют полимерную сеточку, укрепляющую эту пробку из тромбов, и образует плотную структуру, которая закрывает нарушение сосудистой стенки. Дальше рана заживает, и после этого этот тромб растворяется в кровотоке за ненадобностью.

O'qishni davom ettirish uchun tizimga kiring. Bu tez va bepul.

Roʻyxatdan oʻtish orqali men foydalanish shartlari 

Tavsiya etilgan maqolalar

Помпеи — сундук с сокровищами, который никогда не перестанет удивлять Помпеи — сундук с сокровищами, который никогда не перестанет удивлять

В Инсуле 10 был обнаружен триклиний, украшенный невероятной красоты фресками

Наука
Андрей Шапенко: «Счастливому руководителю проще вдохновить своих коллег» Андрей Шапенко: «Счастливому руководителю проще вдохновить своих коллег»

Зачем лидеру искать путь к счастью и транслировать ценности своим подчиненным?

РБК
«Двойка» за хорошее поведение «Двойка» за хорошее поведение

BMW M2 Gran Coupe: баварское купе, которое на самом деле седан

Автопилот
ЗОЖ. Оборотни полки ЗОЖ. Оборотни полки

Андрей Соколов о неоднозначности продуктов на полках магазинов

Агроинвестор
Каждые два ребенка из ста — аутисты Каждые два ребенка из ста — аутисты

Научные исследования о природе возникновения и возможностях лечения аутизма

Наука
История с цветом История с цветом

Интерьер этого дома — профессиональный микс разных стилей

Идеи Вашего Дома
Выставка Леонида Шервуда в Русском музее Выставка Леонида Шервуда в Русском музее

Леонид Владимирович Шервуд родился в Москве 16 (28) апреля 1871 года

Наука и жизнь
Третья форма денег Третья форма денег

Зачем в России запускают цифровой рубль и как он будет работать

РБК
Солнечная защита Земли: новые детали Солнечная защита Земли: новые детали

Галактические космические лучи — очень опасный тип радиации

Наука и жизнь
Тонкое взаимодействие Тонкое взаимодействие

Интерьер дома, построенного по индивидуальному проекту, сложился подобно пазлу

Идеи Вашего Дома
Андрей Семенов: «Продолжим обеспечивать безопасные и комфортные перелеты» Андрей Семенов: «Продолжим обеспечивать безопасные и комфортные перелеты»

Российские авиакомпании привыкают жить без поддержки Boeing и Airbus

РБК
Между «Севером — Югом» и «Западом — Востоком» Между «Севером — Югом» и «Западом — Востоком»

Потенциал развития сельского хозяйства Самарской области

Агроинвестор
Живые ископаемые Живые ископаемые

Членистоногие не зря послужили источником вдохновения для фантастов

Наука и жизнь
Как птицы учатся использовать звёздный компас Как птицы учатся использовать звёздный компас

Биологи связали популяции птиц, зимующих в одном районе, а гнездящихся в другом

Наука и жизнь
Академик Юрий Наточин: главная забота почки — чтобы каждая клетка организма могла жить своей жизнью Академик Юрий Наточин: главная забота почки — чтобы каждая клетка организма могла жить своей жизнью

Академик Юрий Наточин: жизнь появилась не в морях, а в калиевых озерах

Наука
Великая степь Великая степь

Великая степь была всегда, сколько себя помнит человечество

Вокруг света
«Устойчивое развитие северных регионов невозможно без участия женщин» «Устойчивое развитие северных регионов невозможно без участия женщин»

Как гендерное равенство влияет на реализацию социальных проектов и инициатив

РБК
Время Змееносца. Летнее небо Время Змееносца. Летнее небо

Змееносец — крупное экваториальное созвездие, пересекающее эклиптику

Наука и жизнь
Простые радости Простые радости

В лаконичном современном интерьере сохранены основные принципы функциональности

Идеи Вашего Дома
Степной закат Степной закат

Этот дом максимально ориентирован на ландшафт

Идеи Вашего Дома
Огонь-трава Огонь-трава

Повстречав это растение на своём пути, непременно замедлишь шаг

Наука и жизнь
«Цель — привлечь новых инвесторов и заинтересовать туристов» «Цель — привлечь новых инвесторов и заинтересовать туристов»

Калужская область, безусловно, привлекательна для туриста

РБК
В солнечной долине В солнечной долине

Светлый таунхаус на первой линии Чёрного моря, в окружении гор и виноградников

Идеи Вашего Дома
Душистые травы прованса Душистые травы прованса

Любители вкусно покушать при упоминании Прованса вспоминают прованские травы

Наука и жизнь
Неприхотливый многолетник Неприхотливый многолетник

Перспективы выращивания мискантуса на российских полях

Агроинвестор
Химия перенаправляет потоки Химия перенаправляет потоки

Санкции против промышленности привели к смене направлений

РБК
Наука о чужих. Жизнь и разум во Вселенной Наука о чужих. Жизнь и разум во Вселенной

Марс лучше всего наблюдать в периоды противостояний

Наука и жизнь
Ледниковые прерии Ледниковые прерии

Что погубило тундростепь и мамонтовую фауну?

Вокруг света
Путешествия по стране могут стать драйвером экономики Путешествия по стране могут стать драйвером экономики

Туристическая отрасль получила шанс на динамичное развитие

РБК
Сергей Салкуцан: «Очаги цифровизации возникают в разных областях знаний» Сергей Салкуцан: «Очаги цифровизации возникают в разных областях знаний»

Как меняется наука сегодня и может ли ИИ заменить ученого?

РБК
Открыть в приложении